成人斯蒂尔病是什么病

成人斯蒂尔病是什么病

成人斯蒂尔病是一种少见类型的类风湿关节炎，临床表现类似于 斯蒂尔病全身起病型的幼年型类风湿关节炎。它表现为咽痛，不明原因的突然高热，达39～40℃以上，发热可持续数周或数月不等，伴有躯干、四肢皮疹，不痒，随热退而消失，多数患者有肝、脾、淋巴结肿大，血象白细胞数升高，亦可呈类白血病反应，血沉增快，类风湿因子阴性。关节症状开始不突出，一般只有少数关节受累，多为膝、踝、腕等大关节，部分病人只有关节疼痛而无肿胀，可随发热消退而减轻。大部分患者在发热数周、数月甚至数年后可发展为典型类风湿关节炎。此型患者存在周期发作与缓解交替过程。高热、皮疹、关节痛和白细胞增高，4条中符合3条，并排除其他原因如感染、肿瘤等原因引起发热后才能诊断成人斯蒂尔病。成人Still病是类风湿关节炎的一种特殊类型。其特点为（1）表现为发热（多为驰张热型，不经处理可自行退热，热退后一般状态良好）、皮疹（多为一过性、多形性，常与发热相伴随）、关节痛（炎）、肝脾淋巴结肿大、白细胞及中性粒细胞增高。可伴有咽痛、浆膜炎、肝损害、蛋白尿、眼炎及腹痛等；（2）类风湿因子、抗核抗体及血培养阴性；（3）血清铁蛋白增高；（4）皮疹活检常为真皮浅层血管周围中性粒细胞浸润；（5）淋巴结活检显示浆细胞和多形核白细胞的浸润，呈反应性增生。 斯蒂尔病少数可显示为坏死性淋巴结炎；（6）抗感染治疗无效，激素治疗反应好；（7）多见于青年人。应注意的是以上特点对某一个病人来说不一定全部出现，可能在病程中逐渐出现，也可能一直未全部出现。本病儿童中25％患者可见皮疹，男孩皮疹发生率(36％)较女孩(22％)高，发生率随年龄增高而降低。皮疹为小的非瘙痒性的斑疹或丘疹，直径约3mm左右，边缘不十分规则。大的损害直径可达5cm，呈三文鱼样粉红色，中心苍白，周围常绕有白晕。好发于躯干和四肢，但也可发生于面部和颈部，只持续数小时。皮疹特征性地出现在中午或傍晚，病人的体温或环境温度升高时，病人常有发热、脾肿大、淋巴结肿大和血沉增快，一般在关节炎发病头两周出现，但也可先于其它表现9年。皮疹可间断发生多年，与预后无关。