患马凡氏综合症最多能活多久啊？有没有人死亡的先例？
的有关信息介绍如下：这个存活率要看每个人的体质和从事的工作来看。有死亡的先例。
一、运动员和剧烈运动者容易猝死
马凡氏综合征听起来很奇怪，实际上这种疾病在人群中的发病率并不低。马凡氏综合征的发病率大约为万分之一到万分之三。运动员换这种病容易猝死。
马凡氏综合征会导致患者出现一系列的改变，其中最常累及骨骼、眼睛和皮肤。骨骼系统最明显的改变就是患者的四肢特别是手指、脚趾变得又细又长，大拇指横过来会超过掌端，双手下垂会超过膝盖，患者的身材又高又瘦。由于他们的身材优势，在运动员选拔时往往受到青睐。
马凡氏综合征累及眼睛，患者最坏的结果就是看不见；侵犯骨骼，患者走路双腿外撇，呈现出“鸭步”的特点，有的人会出现“鸡胸”或者“漏斗胸”，不会危及生命。
但马凡氏综合征还会累及心脏，导致患者出现主动脉瘤、主动脉夹层或者瓣膜关闭不全等，这种情况下，就有可能危及生命。特别是主动脉夹层破裂，患者当场死亡的概率是25%，此后每小时死亡概率还要增加1%。因此，对于马凡氏综合征患者来说，如果参加剧烈的运动，就像是和死神做游戏。
二、患马凡氏综合症死亡的人
1、美国著名排球运动员海曼也是马凡氏综合征患者，猝死在赛场上。
2、我国男排运动员朱刚也是因为马凡氏综合征倒在赛场上，后来送到医院救治，但没有抢救过来。
扩展资料：
马凡综合征呈常染色体显性遗传，在人体很多组织如心内膜心瓣膜、大血管、骨骼等处，均有硫酸软骨素A或C等黏多糖堆积，从而影响了弹力纤维和其他结缔组织纤维的结构和功能，使相应的器官发育不良及出现功能异常。
Abraham等提出，主动脉弹性蛋白有异常，桥粒蛋白和异桥粒蛋白减少，而赖氨酰残基相应增加，是该病的主要改变病人尿中羟脯氨酸排泄量有增高，血中黏蛋白和黏多糖也增高。
马凡氏综合征是15号染色体发生基因突变的一种遗传性结缔组织疾病。马凡氏综合征患者可以通过一些检查来预防极端事件，有马凡氏综合征家族史的人，最好到心血管外科做个检查。通过心脏超声检查或CT检查，早发现早治疗，避免心力衰竭、主动脉破裂和心肌梗塞的发生。
参考资料来源：人民网-前女排队员霍萱年仅28岁辞世 据说帕格尼尼和刘备也被
百度百科-马凡综合征
